脑部代谢紊乱的程序与呕吐复杂,由于许多问题仍然未知,所以外科手术颇为麻烦。正不常但会,是脑部能量代谢的主要原料。1型号转运体弱点syndrome(G1D)由于SLC2A1DNA的突变,最终引致脑部内倾倒减小。
G1D不常表现为病症发烧与脑部电图棘波。值得注意的是,在G1D大鼠仿真中,G1D一系列重要神经功能弱点,不常实质上于裸溶性无关的GLUT1转运体妨碍,而增大脑部组织内浓度可以降低呕吐。所作指出这些发现可能与本能G1D疾病无关,因此可以试图发展实质性提高脑部流进或提供有效率替代羧酸的外科手术工具。
目前用于G1D的病症饮食疗法,仅能降低2/3病人的运动妨碍或病症发烧,而且并非普遍存在低剂量。有数据分析显示,与生酮饮食外科手术方式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质不必要通过回补反应,缺少TCA(三羧酸循环系统)的中间产物,从而起作用。
因此来自阿肯色大学西南医学中心的数据分析者们,实质性开展非商业性、开放表单系列的临床数据分析,对三庚酸酰胺外科手术工具顺利完成分析报告。数据分析结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。
数据分析共扩展到14名未接受生酮饮食外科手术的1型号转运体弱点syndrome的成年人与。干预手段为,在实验者日不常饮食中缺少食品级三庚酸酰胺。
由于大多病症发烧不相对来说,病人或家属的感觉不足以用于分析报告。因此,数据分析者常用定量脑部电图、神经伦理学、肠道分析、脑部代谢率的核磁共振检查等手段。
数据分析显示,1名实验者(7%)无法出现棘波;而其他实验者在应用三庚酸酰胺后,棘波经济指标达70%,大部分病人神经心理表现以及脑部代谢率增大。11名病人(78%),仍然常用三庚酸裸后未出现不良反应。3名实验者(21%)表现为胃肠道呕吐,1(7%)名实验者外科手术中断。
结果指引,三庚酸裸可以对G1D病人的主要神经功能产生十分麻烦影响。另外,数据分析的注意到举例来说可以组成一个重要的前提,来分析报告代谢性遗传性(中间代谢产物妨碍)的外科手术工具。
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