三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的有助于与病因复杂，由于许多问题即使如此仍未知，所以病患较为困难。正常以情形，是脊髓能量代谢的主要制品。1DF胆碱局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的性状，最终导致脊髓内除去减少。

G1D常以展现出为病症心脏病与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中的，G1D一系列重要神经功能局限性，常以单一于血脊髓屏障相关的GLUT1胆碱阻碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻病因。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以想要工业发展遏制脊髓输送到或提供有效替代催化物的病患新方法。

在此之前用以G1D的病症肉类疗法，仅能减轻2/3高血压的运动阻碍或病症心脏病，而且并非普遍低剂量。有研究推测，与生酮肉类病患方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能通过回补催化，补足TCA（三亚胺可逆）的中的间游离，从而起作用。

因此来自休斯敦学院西北医学中的心的研究者们，更进一步推展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酯病患新方法顺利进行评估。研究结果在线刊登于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共不属于14名仍未接受生酮肉类病患的1DF胆碱局限性综合征的学龄前与。干预意图为，在人会日常以肉类中的补足食品级三庚酸酯。

由于大多病症心脏病不明显，高血压或家属的感觉不足以用以评估。因此，研究者适用定量脊髓电图、神经潜意识学、体内统计分析、脊髓代谢率的核磁共振健康检查等意图。

研究推测，1名人会（7%）没有显现棘波；而其他人会在技术的工业发展三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经潜意识展现出以及脊髓代谢率增加。11名高血压（78%），长期适用三庚酸脂后仍未显现副作用。3名人会（21%）展现出为消化系统病因，1（7%）名人会病患中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能造成薄弱不良影响。另外，研究的观察指标可以相关联一个重要的基础，来评估代谢性脊髓病（中的间代谢游离阻碍）的病患新方法。

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编辑： neuro207